ONKOLOGI ANAK

ONKOLOGI ANAK

1. LEUKEMIA LIMFOSITIK AKUT (LLA)
• Etiologinya sampai saat ini masih belum jelas, diduga kemungkinan besar karena virus ( virus onkogenik )

• Factor lain yang ikut berperan :

-          factor eksogen (sinar x, sinar radioaktif, bahan kimia, infeksi virus dan bakteri

-          factor endogen (ras”orang yahudi mudah tenderita LLK”, herediter”kadang-kadang dijumpai kasus leukemia pada kakak beradik atau kembar satu telur”)

• Patogénesis leukemia : virus onkogenik yang mempunyai struktur antigen tertentu dengan mudah masuk ke dalam tubuh manusia seandainya struktur antigenya sesuai dengan struktur antigen manusia itu, bila struktur antigen individu tidak sama dengan struktur antigen virus maka virus tersebut akan ditolaknya

• Gejala klinis yang khas adalah pucat, panas, perdarahan disertai splenomegali, dan kadang-kadang hepatomegali serta limfanodepati

• Penderita yang menunjukan gejala lengkap seperti diatas, secara klinis dapat didiagnosis leucemia

• Pucat dapat terjadi mendadak, sehingga bila pada seorang anak terdapat pucat yang mendadak dan sebab terjadinya sukar diterangkan, waspadalah terhadap leucemia

• Perdarahan dapat berupa ekimosis, petekia, epistaksis, perdarahan gusi

• Pada stadium permulaan mungkin tidak terdapat splenomegali

• Pemeriksaan l;aboratorium : darah tepi ( limfositosis,terdapat sel blas), sumsum tulang (sel limfopoetik patologis)

• Pengobatan :

-          transfusi darah, biasanya diberikan jika kadar Hb kurang dari 6 g %, pada trombositopenia yang berat dan perdarahan masif dapat diberikan transfusi trombosis

-          kortikosteroid ( prednisone, kortison, deksametason ), setelah dicapai remisi dosis dikurangi sedikit demi sedikit dan akhirnya dihentikan

-          infeksi sekunder dihindarkan (bila mungkin penderita diisolasi dalam kamar yang suci hama)

-          imunotrerapi merupakan cara pengobatan yang terbaru, setelah tercapai remisi dan jumlah sel leucemia cukup rendah, imunoterapi mulai diberikan. Pengobatan yang asepsifik dilakukan dengan pemberian imunisasi BCG atau dengan corney bacterium yang dimaksudkan agar terbentuk antibodi yang dapat memperkuat daya tahan tubuh. Pengobatan spesifik dikerjakan dengan penyuntikan sel leucemia yang telah diradiasi. Dengan cara ini diharapkan akan terbentuk antibodi yang spesifik terhadap sel leucemia, sehingga semua sel patologis akan dihancurkan sehingga diharapkan penderita leucemia dapat sembuh sempurna

·         sampai saat ini leucemia masih merupakan penyakit yang fatal, tetapi dalam kepustakaan dilaporkan pula beberapa kasus yang dianggap sembuh karena dapat hidup lebih dari 10 tahun tanpa pengobatan

·         biasanya bila serangan pertama dapat diatasi dengan pengobatan,penderita akan berada dalam keadaan remisi untuk beberapa bulan

·         pada stadium remisi ini secara klinis penderita tidak sakit, sama seperti anak biasa. Tetapi selanjutnya dapat timbal serangan yang kedua( kambuh), yang disusul lagi oleh masa remisi yang biasanya lebih pendek dari masa remisi pertama.

·         Demikian selanjutnya masa remisi akan lebih pendek lagi sampai akhirnya penyakit ini resistensi terhadap pengobatan dan penderita akan meninggal

·         Kematian biasanya disebabkan perdarahan akibat trombositopenia, leucemia cerebral atau infeksi

·         Sebelum ada prednison penderita leucemia hanya dapat hidup beberapa minggu sampai 2 bulan

·         Dengan pengobatan prednison jangka waktu hidup penderita diperpanjang sampai beberapa bulan

·         Dengan ditambahkanya obat sitostatika (MTX, 6-MP) hidup penderita dapat diperpanjang 1-2 tahun lagi dan dengan digunakanya sitostatika yang lebih poten lagi disertai cara pengobatan yang mutahir, usia penderita dapat diperpanjang 3-4 tahun lagi, bahkan ada yang lebih dari 10 tahun

2. LEUKEMIA MIELOBLASTIK AKUT (LMA)

·         Leukemia mieloblastik akut pada anak jarang ditemukan

·         Pada umumnya gejala klinis dari berbagai leukemia hampir sama,yang berbeda hanya apakah leukemia akut atau menahun juga bergantung pada morfologi selnya

·         Pada leukemia mieloblastik akut pada gambaran sumsum tulang ditemukan gambaran yang monoton

·         Terlihat pula adanya hiatus leukemikus yaitu keadaan yang memperlihatkan banyak sel blas ( mieloblas ), beberapa sel tua ( segmen ), dan sangat kurang bentuk pematangan sel yang berada diantaranya (promielosit, mielosit, metamielosit dan batang )

·         50-70 % dari penderita LMA mempunyai kelainan berupa :

a)      kelainan jumlah kromosom seperti diploid (2n), hiploid (2n-a), hiperploid (2n+a)

b)      kariotip yang pseudodiploid pada kasus dengan jumlah kromosom yang diploid

c)      bertambah atau hilangnya bagian kromosom (partial depletion)

d)     terdapat marker kromosom yaitu elemen yang secara morfologis bukan merupakan kromosom normal, dari bentuk yang sangat besar sampai yang sangat kecil

3. RETINOBLASTOMA

·         Retinoblastoma merupakan tumor ganas intraocular yang ditemukan pada ank-anak, terutama pada usia dibawah 5 tahun

·         Tumor berasal dari jaringan retina embrional

·         Dapat terjadi unilateral dan bilateral

·         Sebagian kasus bilateral bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom

·         Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan

·         Pasien yang selamat memiliki kemungkinan 50% menurunkan anak dengan retinoblastoma, pewarisan ke saudara sebesar 4-7 %

·         Etiologi terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu pasang alel dominan protektif yang berada dalam pita kromosom, bisa karena mutasi atau diturunkan

·         Gejala retinoblastoma dapat menyerupai penyakit lain dimata

·         Bila letak tumor di makula dapat terlihat gejala awal strabismus

·         Pemeriksaan penunjang dengan ultrasonografi dan tomografi komputer

·         Penatalaksanaan : bila tumor masih terbatas intraocular, pengobatan dini mempunyai prognosis yang baik

·         Pada tumor yang masih intraocular dapat dilakukan krioterapi, fotokoagulasi laser, atau kombinasi sitostatik dan fotokoagulasi laser untuk mempertahankan visus

·         Pada tumor intraocular yang sudah mencapai seluruh vitreus dan visus nol, dilakukan enukleasi

·         Pasien harus diobservasi seumur hidup karena 20-90 % pasien retinoblastoma bilateral akan penderita tumor ganas primer, terutama osteosarkoma